Joseph se rend au Japon pour retrouver son petit fils, Jotaro, qu'il n'a pas vu depuis des années. Ce dernier a développé d'étranges pouvoirs qu'il utilise pour se faire un nom chez les voyous. Joseph lui explique qu'il s'agit d'un Stand, une sorte de matérialisation de son esprit combatif, possédant des capacités propres à chacun. Après ces retrouvailles mouvementées, Joseph révèle à son petit fils que Dio, le terrible vampire qui s'était opposé à leur ancêtre, est toujours de ce monde et veut en découdre avec la lignée des Joestar...

Angleterre 1868, Lord George Joestar, un noble anglais vient d’avoir un accident en calèche, les seuls survivants sont son fils et lui-même. Il revient à lui quelques temps après l’accident et remercie l’homme qui se trouvait près de lui, Dario Brando. Un homme peu scrupuleux aimant l’alcool et qui s’apprêtait à voler le Lord.12 ans plus tard, Dario meurt et envoie son fils Dio vivre chez les Joestar. Là-bas vit le fils du Lord, Jonathan Joestar, surnommé Jojo, rêvant de devenir un véritable gentleman. Jojo mène la belle vie et chaque jour est calme et paisible pour lui. Seulement l’arrivée de Dio va tout bouleverser. Dio veut prendre la place de Jojo et va tout faire pour l’anéantir moralement et devenir l’héritier de la fortune des Joestar. Leur destin à tous les deux n’en sera que plus lié avec un étrange masque aztèque aux capacités mystérieuses…